Enzima convertidora de angiotensina homóloga (ECA2) y actividad de ROCK en la falla cardíaca experimental

Antecedentes: La ECA2 ha mostrado ser un regulador esencial de la funcionalidad cardíaca. En un modelo experimental de insuficiencia cardíaca (IC) con Fier, modelo de coartación de aorta (COA), se encontró activación de la vía Rho-kinasa. La inhibición de esta vía con fasudil no mejoró el remodelado cardíaco ni la disfunción sistólica. Se desconoce en este modelo, si el deterioro de la función cardíaca y activación de la vía rho-kinasa se asocia con una disminución de la ECA2 cardíaca y si la inhibición de Rho-kinasa tiene un efecto sobre la expresión de ECA2. Objetivo: Nuestro objetivo es determinar si en la falla cardaca experimental por coartación aórtica, los niveles proteicos de ECA2 en el miocardio se asocian a disfunción sistólica y cual es su interacción con la actividad de ROCK en el miocardio. Métodos: Ratones C57BL6J machos de 7-8 semanas se randomizaron en 3 grupos experimentales. Grupo COA por anudación de la aorta + vehículo; Grupo COA + Fasudil (100 mg/Kg día) por bomba osmótica desde la semana 5 post-cirugía; y grupo control o Sham. Se determinaron las dimensiones y función cardíaca por ecocardiografía. Posterior a la eutanasia, se determinaron los niveles de ECA2 del VI por Western-blot y actividad de la Rho-kinasa Resultados: En los grupos COA+vehículo y COA-FAS hubo deterioro de la función cardíaca, reflejada por la reducción de la FE (47,9 ± 1,53 y 45,5 ± 2,10, p < 0,05, respectivamente) versus SHAM (68,6 ± 1,19). Además, aumentaron las dimensiones cardíacas y hubo desarrollo de hipertrofia (0,53 ± 0,02 / 0,53 ± 0,01, p < 0,05) medida por aumento de la masa cardíaca relativa respecto del grupo SHAM (0,40 ± 0,01). En los grupos COA+vehículo y COA-FAS se encontró una disminución significativa del 35% en la expresión de ECA2 cardíaca respecto al grupo control. Conclusiones: La disfunción sistólica por coartación aórtica se asocia con aumento de la actividad de Rho-kinasa y significativa disminución de la expresión de ECA2. La inhibición de Rho-kinasa no mejoró el remodelado cardíaco, la disfunción sistólica y tampoco modificó los niveles de ECA2 cardíaca.

Background: ACE2 has been described as an essential regulator of cardiac function. In an experimental model of heart failure (HF) and heart failure reduced ejection fraction (HFrEF), the aortic coarctation (COA) model, activation of the Rho-kinase pathway of cardiac remodeling was found. Inhibition of this pathway did not improve cardiac remodeling or systolic ventricular dysfunction. It is unknown in this model whether the impairment of cardiac function and activation of the rho-kinase pathway is associated with a decrease in ACE2 and whether rho-kinase inhibition has an effect on ACE2 expression. Objective: To determine if in experimental heart failure due to aortic coarctation, ACE2 protein levels in the myocardium are associated with systolic dysfunction and what is its interaction with ROCK activity in the myocardium. Methods: Male C57BL6J mice aged 7-8 weeks were divided into 3 groups and anesthetized: One group underwent COA+ vehicle; A second group COA + Fasudil (100 mg/Kg/d) by osmotic pump from week 5 post-surgery and; the third group, control(SHAM). Echocardiograms were performed to determine cardiac dimensions and systolic function. Rats were then euthanized. Ventricular expression of ACE2, activity of the Rho-kinase pathway by MYPT-1 phosphorylation, relative cardiac mass, area and perimeter of cardiomyocytes were determined by Western blot. Results: In both COA+vehicle and COA+FAS groups there was deterioration of cardiac function, reflected in the reduction of EF (47.9 ± 1.53 and 45.5 ± 2.10, p < 0.05, respectively) versus the SHAM group (68.6 ± 1.19). In addition, cardiac dimensions and hypertrophy increased (0.53 ± 0.02 / 0.53 ± 0.01, p < 0.05) due to increased relative cardiac mass compared to the SHAM group (0.40 ± 0.01). In the COA+vehicle and COA+FAS groups a significant decrease of 35% in cardiac ACE2 expression was found compared to the control group. Conclusions: Systolic dysfunction due to aortic coarctation is associated with increased Rhokinase activity and a significant decrease in ACE2 expression. Rho-kinase inhibition did not improve cardiac remodeling, systolic dysfunction, nor did it change cardiac ACE2 levels.

Coexistencia infrecuente de la enfermedad de Tay-Sachs, coartación aórtica y reflujo vesicoureteral de grado V / Rare coexistence of Tay-Sachs disease, coarctation of the aorta and grade V vesicoureteral reflux

La enfermedad de Tay-Sachs es una enfermedad metabólica hereditaria neurodegenerativa. Existen cuatro tipos según el inicio de los síntomas clínicos: infantil, infantil de inicio tardío, juvenil y adulto. El tipo infantil tiene el peor pronóstico. Recientemente, se describieron diferentes anomalías que acompañan a los trastornos metabólicos e influyen en el pronóstico. Presentamos el caso de un lactante con enfermedad de Tay-Sachs junto con coartación aórtica y reflujo vesicoureteral bilateral (RVU) de grado V. Se realizó el seguimiento del paciente en el consultorio externo de Cardiología Pediátrica. En la ecografía abdominal, se observó ectasia pielocalicial, y se detectó reflujo vesicoureteral bilateral de grado V en la cistouretrografía miccional. No se ha informado previamente la coexistencia de estas anomalías. Este caso pone de manifiesto que no se deben subestimar las anomalías del examen neurológico en los pacientes con una cirugía cardíaca reciente, porque podría perderse la oportunidad de diagnosticar enzimopatías congénitas.

Tay-Sachs disease is a neurodegenerative inherited metabolic disease. There are four forms classified by the time of first clinical symptoms: infantile, late infantile, juvenile and adult. Infantile form has the poorest prognosis. Lately, different abnormalities which accompany metabolic disorders and affect the prognosis have been described. We present an infant with Tay-Sachs disease accompanied by coarctation of the aorta and bilateral grade V vesicoureteral reflux (VUR). The patient was followed up in the outpatient clinic of Pediatric Cardiology. The abdominal ultrasonography showed pelvicalyceal ectasia; bilateral grade V VUR in voiding cystourethrography was found. This coexistence has not been previously reported. This case emphasizes that abnormalities in the neurological examination of cardiac postsurgical patients should not be underestimated because the opportunity to diagnose inborn errors of metabolism could be missed.

Importancia del examen físico cardiovascular en el diagnóstico de la coartación de la aorta

RESUMEN En el estudio de las enfermedades cardiovasculares no se puede subvalorar la importancia de la historia clínica y el examen físico. El médico de la atención primaria juega un papel importante en la valoración de los neonatos y en ello es muy importante el empleo del método clínico. El objetivo de este trabajo es hacer un llamado de atención sobre la importancia del método clínico en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas.

ABSTRACT In the study of cardiovascular diseases, the importance of the medical history and physical examination cannot be underestimated. The primary care physician plays an important role in the assessment of neonates and the use of the clinical method is very important in this regard. The objective of this work is to call attention to the importance of the clinical method in the diagnosis of congenital heart disease.

Caso Clínico: Resolución quirúrgica de coartación de aorta en un paciente pediátrico / Case Report: Surgical resolution of aortic coarctation in pediatric patient

INTRODUCCIÓN: La coartación de aorta es una cardiopatía congénita con una incidencia de 4 por cada 10 000 nacidos vivos y puede asociarse o no a ductus arterioso persistente u otras malformaciones. Suele ser asintomático, normalmente se diagnostica mediante los signos clásicos; con gradiente de presión arterial entre extremidades, pulsos reducidos en extremidades inferiores, hipertensión arterial en miembros superiores o, en casos graves, fallo cardiaco izquierdo. Su resolución puede ser percutánea o quirúrgica, dependiendo de la edad y sus características. CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 6 años, asintomático, con sospecha de coartación aórtica, por presentar una diferencia entre presiones arteriales de miembros superiores e inferiores, extremidades inferiores con pulsos reducidos y soplo sistólico en foco aórtico. Se solicitó ecocardiograma que informó válvula aórtica bicúspide con rafe, insuficiencia ligera y coartación de aorta; angiotomografía evidenció coartación de aorta yuxtaductal; cateterismo cardiaco objetivó casi nulo paso de contraste a través del defecto, por lo que se programó tratamiento quirúrgico. EVOLUCIÓN: La corrección quirúrgica se realizó mediante coartectomía con anastomosis termino-terminal más cierre del conducto arterioso. Posterior a la intervención se logró objetivar una mejora relevante en el gradiente de presión entre las extremidades. En el postquirúrgico el paciente presentó hipertensión que logró ser controlada, evolucionó favorablemente y recibió el alta a los 4 días sin tratamiento antihipertensivo ambulatorio. CONCLUSIÓN: La expectativa de vida en pacientes intervenidos para corregir su cardiopatía congénita es superior en relación a aquellos que no son intervenidos, por lo que el diagnóstico oportuno supone una herramienta importante para mejorar la calidad y esperanza de vida.

BACKGROUND: Coarctation of the aorta is a congenital heart disease with an incidence of 4 per 10 000 live births, it may or may not be associated with patent ductus arteriosus as well as other malformations. It is usually asymptomatic and diagnosed by its classic signs such as; arterial pressure gradient between extremities, reduced pulses in the lower extremities, arterial hypertension in the upper extremities or, in severe cases, left heart failure. Its resolution can be percutaneous or surgical, depending on the patient's age and the characteristics of the defect. CASE REPORTS: A 6-year-old male patient, asymptomatic, with suspected aortic coarctation, due to a difference between arterial pressures in the upper and lower limbs, lower limbs with reduced pulses, and a systolic murmur in the aortic focus. An echocardiogram was requested, which reported a bicuspid aortic valve with raphe, mild regurgitation, and coarctation of the aorta; CT angiography showed coarctation of the juxtaductal aorta; cardiac catheterization showed almost no passage of contrast through the defect, so surgical treatment was scheduled. EVOLUTION: Surgical correction was performed by coartectomy with end-to-end anastomosis and closure of the ductus arteriosus. After the intervention, a relevant improvement in the pressure gradient between the extremities was observed. In the postoperative period the patient presented hypertension, that we managed to control, the patient progressed favorably and was discharged after 4 days without antihypertensive treatment. CONCLUSION: Life expectancy in patients who underwent surgery to correct a congenital heart disease is higher than in those who don't, so timely diagnosis is an important tool to improve life quality and life expectancy.

Características de los pacientes pediátricos operados de coartación aórtica en los años 2009 a 2018 en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez / Characteristics of pediatric patients operated of aortic coartation in the years 2009 to 2018 at the National Institute of Cardiology Ignacio Chávez

Resumen Objetivo: Determinar las características radiográficas, electrocardiográficas, angiográficas y quirúrgicas de los pacientes operados con coartación aórtica en el Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez entre los años 2009 y 2018. Métodos: Se recabaron del expediente electrónico las variables consideradas relevantes para el estudio y se registraron en la hoja de captura Excel previamente diseñada. Se analizaron diversas variables radiográficas, electrocardiográficas, angiográficas y quirúrgicas. Se valoró la evolución clínica posquirúrgica, complicaciones, requerimiento de procedimientos intervencionistas o quirúrgicos, y se valoró la respuesta a estos y también los diferentes desenlaces. Resultados: Se reportan 187 cirugías de pacientes desde los 2 días de vida hasta los 12 años, en donde se mencionan las características radiológicas, electrocardiográficas y edad de presentación. El total de fallecimientos en los 9 años fue de 17 casos, los cuales en su gran mayoría (94%) fueron antes del primer año de vida. La técnica quirúrgica más utilizada (90%) fue la coartectomía extendida con anastomosis terminoterminal. Las complicaciones posquirúrgicas registradas fueron en orden descendente: insuficiencia ventricular izquierda, hipertensión arterial sistémica, insuficiencia renal que requirió diálisis peritoneal, etc. Conclusiones: La población registrada que requirió una intervención quirúrgica en el Instituto Nacional de Cardiología fue en su mayoría «lactante menor¼, con una mediana de 3 meses de edad en el momento de la cirugía. Respecto a la técnica quirúrgica empleada, la que tuvo mejores resultados y que no demostró tener una asociación significativa con el número de defunciones fue la coartectomía extendida con anastomosis terminoterminal.

Abstract Objective: To determine the radiographic, electrocardiographic, angiographic and surgical characteristics of the patients operated with aortic coarctation at the Ignacio Chavez National Institute of Cardiology between 2009 and 2018. Methods: The variables considered relevant for the study were collected from the electronic file, recorded in the previously designed Excel capture sheet. Various radiographic, electrocardiographic, angiographic and surgical variables were analyzed. Post-surgical clinical evolution, complications, requirements for interventional or surgical procedures were assessed, and the response to these as well as the different outcomes was assessed. Results: 187 patient surgeries are reported from 2 days of age to 12 years, where the radiological, electrocardiographic characteristics and presentation age are mentioned. The total number of deaths in the 9 years was 17 cases, which were mostly (94%) before the first year of life. The most commonly used surgical technique (90%) was extended coartectomy with term-terminal anastomosis. The recorded postoperative complications were in descending order: ventricular failure, systemic arterial hypertension, renal failure that required peritoneal dialysis, etc. Conclusions: The registered population that required surgical intervention at the National Institute of Cardiology was mostly a minor infant with a median of 3 months in their surgery age. In view of the surgical technique used, the one that had better results and that did not show a significant association with the number of deaths was the extended coartectomy with end-to-end anastomosis.

Coartación de aorta: causa de hipertensión arterial poco reconocida en el primer nivel de atención / Coarctation of the aorta: cause of low-recognized high blood pressure at the first level of care

La coartación de aorta es una causa poco frecuente de hipertensión arterial secundaria, asimismo representa aproximadamente el 5-10% de las cardiopatías congénitas. El presente reporte relata el caso de una mujer de 42 años, con hipertensión arterial refractaria, quien recibió un diagnóstico y manejo inadecuado en el primer nivel de atención. Finalmente, se le diagnosticó una coartación de aorta. Se resalta la importancia de una anamnesis detallada y el examen clínico en la práctica médica rutinaria y una buena anamnesis como herramienta principal de todo acto médico, así como la derivación oportuna a la especialidad correspondiente para su manejo. (AU)

Aorta coarctation is a rare cause of secondary high blood pressure, and also accounts for approximately 5-10% of congenital heart disease. This report relates the case of a 42-year-old woman, with a history of refractory high blood pressure, who received an inadequate diagnosis and management at the first level of care. Eventually, she was diagnosed with a coarctation of the aorta. It highlights the importance of detailed anamnesis and clinical examination in routine medical practice and good anamnesis as the main tool of any medical act, as well as the timely referral to the corresponding specialty for its management. (AU)

¿Coartación de aorta en el recién nacido? No siempre es lo que parece: a propósito de un caso / Coarctation of aorta in a neonate? It is not always what it seems: an illustrative case

La coartación de aorta en neonatos se puede manifestar como insuficiencia cardíaca según el grado de obstrucción. Hay situaciones que pueden simular una coartación de aorta en los recién nacidos. Limitarse a la imagen típica de muesca aórtica en la ecocardiografía para diagnosticar una coartación de aorta puede inducir a error y demorar el diagnóstico adecuado. Se presenta el caso de un recién nacido con insuficiencia cardíaca con diagnóstico inicial de coartación de aorta y, posteriormente, de malformación arteriovenosa cerebral. Se debe considerar la malformación arteriovenosa en el diagnóstico diferencial de un recién nacido con insuficiencia cardíaca.

Coarctation of the aorta in neonates can manifest as heart failure when there is a certain degree of obstruction. There are some situations that can simulate a coarctation of the aorta in newborns. Diagnosis of coarctation of the aorta based solely on the typical aortic arch image on echocardiography can be misleading and delay an accurate diagnosis. We describe an unusual case of a newborn with heart failure who was initially diagnosed with coarctation of the aorta and then with cerebral arteriovenous malformation. We must consider the cerebral arteriovenous malformation in the differential diagnosis of a newborn with heart failure.

Ocho años de experiencia en el tratamiento percutáneo en pacientes con diagnóstico de cardiopatía congénita en el hospital Almanzor Aguinaga Asenjo / Eight years of experience in percutaneous treatment in patients with diagnosis of congenital cardiopathy in the Almanzor Aguinaga Asenjo hospital

Objetivo: Determinar los resultados del tratamiento percutáneo que se realizaron a pacientes con diagnostico de Cardiopatía Congénita (CC) en el Hospital Almanzor Aguinaga Asenjo (HNAAA) durante los años 2008 al 2015. Material y Métodos: Estudio cuantitativo de diseño descriptivo transversal, la población fue de 66 pacientes con diagnostico de CC sometidos a este tratamiento en el HNAA durante los años 2008 al 2015, los datos se obtuvieron del sistema de Gestión Hospitalaria y el registro medico solicitado en el área de hemodinámica del servicio de cardiología para la confección de la base de datos en Excel 2007. Resultados: Del registro de los 66 pacientes evaluados en este estudio, predomino el sexo femenino (74,2%). En el grupo etario menor de 10 años (59,1%) fue en los cuales se realizo con mayor frecuencia el tratamiento percutáneo. La cardiopatía congénita de mayor abordaje terapéutico fue el Conducto Arterioso Permeable (72,7%); seguidas de estenosis de la válvula pulmonar (EVP) (18,2%); Los resultados obtenidos por cardiopatía son: PCA (87,5%), EVP (100%), coartación aortica (CoA) (100%) y comunicación interauricular (CIA) (100%). Las complicaciones fueron: Embolizacion del dispositivo hacia la arteria pulmonar y hematoma inguinal pequeño. Conclusiones: El tratamiento percutáneo realizado en el hospital Almanzor Aguinaga Asenjo durante los años 2008 al 2015 presentó similitud a la literatura Internacional en cuanto a los resultados en pacientes con diagnostico de Cardiopatía Congénita, las complicaciones presentadas y el perfil clínico de los pacientes.

Objetive: To determine the results of the percutaneous treatment that were performed in patients with a diagnosis of Congenital Heart Disease (CHD) in the Almanzor Aguinaga Asenjo Hospital (HNAAA) during the years 2008 t o 2015. Mat er i al and Met hods: A quantitative study with a cross-sectional descriptive design, the population was 66 patients with CC diagnosis undergoing this treatment in the HNAA during the years 2008 to 2015, the data was obtained from the Hospital Management system and the medical record requested in the hemodynamic area of the cardiology service for the preparation of the database in Excel 2007. Results: From the registry of the 66 patients evaluated in this study, the female sex predominated (74.2%). In the age group younger than 10 years (59.1%), percutaneous treatment was the most frequent. The congenital cardiopathy with the greatest therapeutic approach was the Permeable Arterial Conduit (72.7%); followed by pulmonary valve stenosis (PVS) (18.2%); The results obtained by heart disease are: PCA (87.5%), PVS (100%), aortic coarctation (CoA) (100%) and atrial septal defect (ASD) (100%). The complications were: Embolization of the device towards the pulmonary artery and small inguinal hematoma. Conclusions: The percutaneous treatment performed in the Almanzor Aguinaga Asenjo hospital during the years 2008 to 2015 presented similarity to the International literature in terms of the results in patients with a diagnosis of congenital heart disease, the complications presented and the clinical profile of the patients.

Abordaje diagnóstico de la hipertensión arterial secundaria / Diagnostic Approach Of Secondary Hypertension

Introducción: La hipertensión arterial es una de las enfermedades más prevalentes en atención primaria y el principal factor de riesgo para enfermedad cardivoascular. La hipertensión arterial secundaria es frecuente entre los pacientes con diagnóstico de hipertensión arterial, con una prevalencia del 10 % que puede incrementar hasta 20 % o 40 % en pacientes con hipertensión refractaria al tratamiento. Su identificación temprana se asocia con mejores desenlaces. Objetivo: Evaluar en la literatura las principales causas de hipertensión arterial secundaria e identificar el abordaje diagnóstico inicial de las patologías asociadas. Métodos: Selección y lectura de artículos de bases de datos Pubmed y Google Scholar y de revisiones de UpToDate que trataran el tema de hipertensión arterial secundaria. Conclusiones: Es importante reconocer aquellos pacientes que puedan estar cursando con hipertensión arterial de causa secundaria, ya que esto modifica el enfoque terapéutico, facilita el tratamiento y mejora los desenlaces; incluso puede llegar a la cura y resolución.

Hypertension is one of the most common diseases encountered in primary care settings and a major risk. factor for cardiovascular disease. Secondary hypertension is common in patients with hypertension diagnosis; its prevalence is about 10% and can be as high as 40% in patients whom are resistant to treatment. Its early recognition and treatment allows for better outcomes. Objective: To evalúate and identify the main causes for secondary' hypertension and to identify the diagnosis and evaluation of related conditions. Nfethods: Selection and review of articles from Pubmed and Google scholar and Iiterature reviews from Uptodate. Conclusions: It is important to identify secondary hypertension since this will modify treatment, outcomes and in some scenarios might be curable.

Riesgo de complicaciones maternas y perinatales en mujeres con coartación aórtica. Estudio de casos y controles / Risk of maternal and perinatal complications in women with aortic coarctation. Case- control study

Resumen OBJETIVO: determinar los riesgos maternos y perinatales en mujeres con coartación aórtica. MATERIAL Y MÉTODO: estudio de casos y controles de pacientes atendidas en el Instituto Nacional de Perinatología Isidro Espinosa de los Reyes para control prenatal entre 2011-2016. Se estimó la razón de momios para complicaciones maternas (preeclampsia, hemorragia, hipertensión y proteinuria) y fetales (restricción del crecimiento intrauterino, prematurez y Apgar bajo). RESULTADOS: se estudiaron 13 casos: en éstos, la hemorragia posparto fue de 5.7 (p=0.2) RM 3.8 (IC 95%: 0.31-46.9); preeclampsia de 11.4 (p=0.1), RM 4.4 (IC 95%: 0.6-28.8); hipertensión de 14.3 (p=0.35), RM 2.8 (IC 95%: 0.59-13.3) y proteinuria de 14.4 (p=0.09), RM 3.9 (IC 95%: 0.75-20). Restricción del crecimiento intrauterino 8.6 (p=0.09), RM 6.3 (IC 95%: 0.5-68.4). El embarazo se interrumpió a las 35.1 ± 6.1 semanas (p=0.05); 27% (6 de 13 casos) con prematurez y 27.7% (6 de 22 controles), no hubo diferencias estadísticas en el puntaje Apgar. CONCLUSIÓN: la coartación aórtica en las embarazadas incrementa la morbilidad; la principal limitación de este estudio fue el número reducido de casos; de ahí que se requieran investigaciones con mayor cantidad de casos, que permitan llegar a conclusiones más sólidas.

Abstract OBJECTIVE: Determine maternal and perinatal risk in women with aortic coarctation. MATERIAL AND METHOD: A study of cases and controls in women admitted in the period 2011- 2016 during antenatal care was performed. 13 cases were found. We calculated OR for maternal complications such as preeclampsia, bleeding, hypertension and proteinuria; fetal and intrauterine growth restriction, prematurity and Apgar. RESULTS: Maternal morbidity for postpartum hemorrhage was 5.7 (p=0.2), OR 3.8 (CI 95% 0.31-46.9), 11.4 preeclampsia (p=0.1), OR 4.4 (CI 95% 0.6-28.8), 14.3 hypertension (p=0.35), OR 2.8 (CI 95% 0.59-3.13), proteinuria, 14.4 (p=0.09) OR 3.9 (CI 95% 0.75- 20). Growth restriction 8.6 (p=0.09), OR 6.3 (CI 95% 0.5- 68.4). Gestational age of 35.1 ± 6.1 SDG interruption (p=0.05), with 27% (6 of 13 cases) with prematurity and 27.7% (6 of 22 controls), no statistical differences in the Apgar score. CONCLUSION: Pregnant women who present with coarctation of the aorta, there is an increase in morbidity as has been demonstrated in previous publications; however, the main limitation of the study is the low number of cases and requires further research.

Tratamiento endovascular en arteritis de Takayasu: Presentación de un caso clínico / Endovascular intervention in Takayasu Arteritis: Case report

Una paciente de cuatro años concurrió a la Guardia por edemas e hipertensión arterial. Al momento del examen físico, se detectó disminución del pulso en el brazo izquierdo y ausente en los miembros inferiores, con diferencia de tensión arterial mayor de 10 mmHg entre los miembros superiores. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó coartación grave de la aorta a nivel abdominal y disfunción ventricular. Con la sospecha de arteritis de Takayasu, se completaron estudios con angiotomografía cardíaca, que confirmó una desconexión de la arteria subclavia izquierda y estrechez grave en la aorta abdominal. El diagnóstico definitivo fue de arteritis de Takayasu. Se realizó una angioplastía con estent por Hemodinamia en la aorta abdominal, con buenos resultados posteriores. Mejoraron los pulsos de los miembros inferiores, y se obtuvieron valores normales de la tensión arterial. En el ecocardiograma, mejoró la función ventricular, y el gradiente en la zona de coartación se redujo significativamente.

A four year old patient with no medical history was admitted to our hospital's Emergency Department, suffering from edema and hypertension. During physical examination a low pulse was detected in the left arm and a lack of pulses in lower limbs, with a blood pressure difference greater than 10 mm Hg between both arms. An echocardiogram demonstrated severe aortic abdominal coarctation and ventricular dysfunction. Takayasu arteritis was diagnosed and cardiac angiography was performed. Disconnection of left subclavian artery and severe tightness at the abdominal aorta were confirmed. The definitive diagnosis was Takayasu arteritis. Angioplasty with stent was performed in abdominal aorta, with good subsequent results. The pulses improved in the lower limbs, and normal blood pressure values without gradient between all members were registered. The echocardiogram improved ventricular function and the gradient in the coarctation area was significantly reduced.

Late complications of aortic coarctation treatment: a mexican cohort study with more than 10-year follow-up / Complicaciones tardías de tratamiento de coartación aórtica: estudio mexicano de cohorte con más de 10 años de seguimiento

Aortic coarctation's (CoA) prevalence is 0.2 in every 1000 live births. Therapeutic options include surgery and, for the last 20 years, interventional cardiology. Objective: To determine the complications of CoA and examine their association with the type of treatment recieved. Methods: Patients that underwent CoA treatment and had follow-up in our center were included. They were included according to treatment in 3 groups: balloon aortoplasty (group 1), stent aortoplasty (group 2) and open surgery (group 3). Patients who suffered from interrupted aortic arch and those who received treatment in other hospitals or presented complications detected in other hospitals were excluded. Data analysis: Descriptive statistics with central mean tendency and dispersion according to distribution, inferential statistics, X-square, ANOVA/Kruskal-Wallis and Kaplan Meier analysis of survival. Results: n =166, age = 18 (range 13-25), 118 male (71%), 48 in group 1, 57 in group 2 and 61 in group 3. The mean follow-up was 15 years. From the analyzed complications, those with statistical significance were: persistent systemic arterial hypertension (group 1, 15%; group 2, 34%; group 3, 41%, p < 0.001) and re-intervention (group 1, 58%; group 2, 11%; group 3, 36%), p = 0.03. Conclusions: The balloon aortoplasty presents greater percentage of reoperation; and aortoplasty stent has fewer complications, but these are manifested in less time.

La prevalencia de Coartación Aórtica (CoA) es de 0.2 por cada 1000 nacidos vivos. Las opciones terapéuticas incluyen cirugía y en los últimos 20 años cardiología intervencionista. Objetivo: determinar las complicaciones de CoA y determinar la asociación con el tipo de tratamiento recibido. Material y métodos: Se incluyeron todos los pacientes con CoA atendidos en nuestra unidad y con seguimiento. Se incluyeron 3 grupos de acuerdo al tratamiento: Grupo 1, aortoplastía con balón, Grupo 2, aortoplastía con Stent y Grupo 3, cirugía. Se excluyeron pacientes con interrupción de arco aórtico o los que habían sido atendidos en otros hospital pero que las complicaciones se registraron en nuestra unidad. Análisis estadístico, se usó estadística descriptiva con medidas de tendencia central y dispersión de acuerdo a la distribución, estadística inferencial con X-cuadrada, ANOVA y Kruskal-Wallis, Kaplan Meier para sobrevida. Resultados: n =166, edad = 18 (rango 13-25), 118 hombres (71%), 48 en grupo 1, 57 en grupo 2, 61 en grupo 3. Seguimiento por 15 años. Al analizar las complicaciones las que tienen significancia estadística fueron: hipertensión arterial persistente (grupo 1, 15%; grupo2, 34%; grupo 3, 41%, p<0.001) y reintervención (grupo 1, 58%; grupo 2, 11%; grupo 3, 36%), p = 0.03. Conclusiones: La aortoplastía con balón tien mayor porcentaje de reintervención y la aortoplastía con stent tiene menor porcentaje de complicaciones, pero estas se manifiestan en un lapso menor de tiempo.

Coartación aórtica crítica: aortoplastía percutánea con balón. Reporte de un caso / Critical aortic coarctation: percutaneous balloon aortoplasty. Case report

La coartación aórtica crítica del recién nacido es una de las cardiopatías congénitas con mayor mortalidad. Se presenta el caso de un paciente diagnosticado de coartación aortica a las dos semanas de vida, operado de coartectomía y anastomosis termino terminal. A los tres meses de edad evoluciona desfavorablemente, con deterioro hemodinámico, confirmándose una recoartación aórtica crítica, por lo que se decide realizar una aortoplastía con balón por vía percutánea, que resulta exitosa y sin complicaciones inmediatas. La aortoplastía con balón constituye una opción terapéutica aceptablemente segura y mínimamente invasiva en pacientes pediátricos con recoartación aórtica.

Aortic coarctation of the newborn is a congenital heart disease with increased mortality. We report the case of an aortic coarctation diagnosed at two weeks old patient, surgery was indicated, the procedure was coarctectomy with end-to-end anastomosis. At three months of age evolves unfavorably, with hemodynamic compromise, confirming critical aortic recoarctation, so it was decided to make a balloon aortoplasty percutaneously, which is successful without immediate complications. The balloon aortoplasty is an acceptably safe and minimally invasive therapeutic option in pediatric patients with aortic coarctation.

Coartación de la aorta. Hallazgo incidental por ecografía Doppler renal / Aortic Coarctation. Incidental finding by Renal Doppler Ultrasound

Paciente femenina de 16 años de edad, con antecedente médico de hipertensión arterial por cinco años, en la cual la ecografía renal con Doppler dúplex demostró anormalidad en las ondas de flujo en la aorta. Esto llevó a la sospecha de coartación aórtica, la cual fue confirmada con angiotomografía. Posteriormente, hubo reparo endovascular con normalización de la presión arterial

16 year old female patient, with a 5-year diagnosis of hypertension. An abdominal ultrasound with Doppler Duplex showed abnormalities of the aortic phasic wave flow, which led to the suspicion of aortic coarctation. This was confirmed by CT angiography. Patient then underwent endovascular repair with a complete resolution of hypertension

Síndrome de Bonnet-Wybur-Mason: dos polos de un espectro / The Bonnet-Wyburn-Mason syndrome: two poles of one spectrum

Se comunican los casos de dos pacientes con síndrome de Bonnet, Wyburn-Mason en quienes existía un aneurisma cirsoide de la retina de diferente grado de desarrollo. En uno, el cuadro oftalmoscópico era obvio; en tanto que en el otro la manisfestación fundamental era una tortuosidad vascular acentuada y en quien solo la angiografía fluoresceínica del fondo ocular mostró sutiles cambios compatibles con una malformación arteriovenosa localizada. Otro elemento inusual en el comportamiento de este tipo de malformaciones fue la asociación a una coartación de la aorta torácica y multiples anomalías esqueléticas sencillas, así como la obstrucción de un segmento muy desarrollado de la malformación arteriovenosa con infarto hemorrágico retiniano e involución posterior de parte de ella

We communicate the cases of two patients with syndrome of Bonnet, Wyburn-Mason who had cirsoide aneurysms of the retina of differnt degrees of development. In one, the ophthalmoscopic picture was obvious, while on the other, The primary manifestation was a marked vascular tortuosity and in which only the ocular fundus fluorescein angiography showed subtle changes consistent with a located arteriovenous malformation. Another unusual element in the behavior of this type of malformations was a coarctation of the thoracic aorta and multiple skeletal anomalies simple associated, as well as the obstruction of a highly developed portion of the retinal arteriovenous malformation with hemorrhagic infarction and consecutive involution of part of it

Disección aórtica tipo A: reto quirúrgico / Type A aortic dissection: surgical challenge

La disección aórtica tipo A es una emergencia que se asocia con alta morbilidad y mortalidad, de ahí que el diagnóstico deba ser rápido pues las complicaciones graves ocurren con rapidez. Su incidencia es de aproximadamente siete casos por millón de habitantes. Entre sus causas se encuentra la hipertensión arterial (más del 70%) y la necrosis quística de la capa media de la aorta; otras causas incluyen: síndrome de Marfan, válvula aórtica bicúspide, coartación aórtica, trauma, canulación aórtica en cirugía cardíaca, entre otras. Aparece preferencialmente en varones de edad media, entre 55 a 65 años, e indispensablemente requiere tratamiento quirúrgico. En el artículo de Echeverry y colaboradores se presenta un estudio descriptivo, retrospectivo de los resultados obtenidos en cirugía de disección aórtica tipo A durante una década. Los métodos diagnósticos utilizados fueron el ecocardiograma transesofágico y la tomografía axial computarizada (TAC) helicoidal. Las dos técnicas quirúrgicas más usadas fueron el reemplazo de aorta ascendente con resuspensión de la válvula aórtica (38%) y la cirugía de Bentall (38%). En 10 pacientes (17%) se hizo reemplazo de aorta ascendente con cambio valvular aórtico y en 4 (6,8%) reemplazo parcial del arco aórtico. Los autores describen resultados comparables con los de otros estudios.

Tromboelastografía como guía para terapia transfusional en paciente con síndrome de Turner, hipoplasia de arco aórtico y coartación aórtica sometido a aortoplastia con «técnica de deslizamiento¼: reporte de un caso / Thromboelastography as a guide for transfusion therapy in a patient with Turner's syndrome, hypoplasia of the aortic arch and aortic coarctation, undergoing aortoplasty with sliding technique: Case report

Una de las lesiones más comunes en el grupo de cardiopatías congénitas es la hipoplasia del arco aórtico y la coexistencia de coartación aórtica en niños mayores, lo cual es de muy difícil manejo. Recientemente se describió una técnica para tratar esta patología que requiere extensas líneas de sutura y un preciso manejo de las alteraciones de coagulación asociadas con el empleo de circulación extracorpórea. Presentamos el caso de una niña de 8 años y 9 meses de edad con síndrome de Turner, coartación aórtica e hipoplasia de arco aórtico, que ingresó para plastia del arco por deslizamiento y que recibió terapia transfusional guiada mediante tromboelastografía.

One of the most frequent lesions in congenital heart disease is hypoplasia of the aortic arch and the co-existence of aortic coarctation in older children, which is very difficult to treat. A new technique for treating this condition was recently described and it requires extensive suture lines and an accurate management of coagulation disorders associated with the use of extracorporeal circulation. We present a case of an 8 years and 9 months old girl with Turner’s syndrome, aortic coarctation and aortic arch hypoplasia that was admitted for sliding arch aortoplasty and received thromboelastography guided transfusion therapy.

Síndrome de Shone incompleto: a propósito de un caso diagnosticado en la adultez / Incomplete Shone's syndrome. Apropos of a case diagnosed in adulthood

El síndrome de Shone constituye una rara entidad cardíaca congénita que consiste en la presencia de lesiones estructurales obliterantes de hemicardio izquierdo que incluyen: anillo supravalvular, válvula mitral en paracaídas, estenosis sub-aórtica y coartación aórtica. Es poco frecuente que curse en su forma incompleta. El caso que a continuación se presenta, describe el síndrome de Shone incompleto detectado en un adulto

Shone's syndrome is a rare congenital heart disease consisting in the presence of obliterating structural lesions on the left side of the heart, including supravalvular ring, parachute mitral valve, subaortic stenosis and aortic coarctation. The incomplete form of the disease is not common. The presentation describes a case of incomplete Shone's syndrome diagnosed in adulthood

Coartación aórtica: hallazgos imaginológicos / Aortic coarctation: radiologic findings

La coartación aórtica es una malformación vascular poco frecuente que causa hipertensión arterial. En el examen físico se han descrito algunas alteraciones que sugieren el diagnóstico; sin embargo, no es fácil identificar esos hallazgos en todos los pacientes, y es en esos casos donde las imágenes diagnósticas indican y confirman la coartación. En este artículo se presenta el caso de un paciente con coartación aórtica, en el cual se correlacionan los hallazgos encontrados en la radiografía de tórax, el Doppler renal y la angiografía por tomografía computarizada de la aorta torácica.

Aortic coarctation is an infrequent vascular malformation that causes arterial hypertension. Some signs have been described in the physical examination. They strongly suggest the diagnosis, nevertheless it is not easy to identify these findings in all patients, and is in these cases where radiologic studies suggest and confirm the diagnosis. In this article we present the case of a patient with aortic coarctation and we correlate the radiographic, angiographic-spiral CT and renal Dopplerfindings.